Ιατρική


Τι είναι το αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (Hughes Σύνδρομο)?

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, επίσης γνωστή ως αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο αντισωμάτων, APS, APLS, Hughes Σύνδρομο, ή Sticky Blood είναι μια διαταραχή του ανοσοποιητικού στην οποία υπάρχουν ανώμαλα αντισώματα που συνδέονται με την ανώμαλη θρόμβων αίματος μέσα στις φλέβες και τις αρτηρίες – ειδικά στα πόδια, καθώς και τα προβλήματα με την εγκυμοσύνη, όπως επαναλαμβανόμενες αποβολές και πρόωρους τοκετούς. Τα μη φυσιολογικά αντισώματα επίθεση λίπη που περιέχουν φώσφορο (Φωσφολιπίδια). Περίπου 1 σε κάθε 3 ασθενείς με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο έχει ανωμαλίες καρδιακής βαλβίδας.

Οι ασθενείς που αναπτύσσουν συχνότερα τω βάθει φλεβική θρόμβωση – θρόμβους αίματος που σχηματίζουν στα πόδια; ωστόσο, θρόμβοι μπορούν επίσης να σχηματιστούν στα νεφρά, πνεύμονες και άλλα όργανα. Εάν ένας θρόμβος αναπτύσσεται στον εγκέφαλο, υπάρχει σοβαρός κίνδυνος εγκεφαλικού.

Δεν υπάρχει θεραπεία για το σύνδρομο Hughes. Ωστόσο, τρέχουσες θεραπείες μπορούν να μειώσουν σημαντικά τον κίνδυνο του ασθενούς ανάπτυξης θρόμβων στο αίμα.

Αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο είναι μια αυτοάνοση πάθηση – το ανοσοποιητικό σύστημα του ατόμου παράγει αντισώματα αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα που ονομάζονται. Αυτά είναι ανώμαλα αντισώματα, πρωτεΐνες οι οποίες επίθεση και λιπιδίων στο αίμα; Συγκεκριμένα φωσφολιπίδια. Τα λίπη και πρωτεΐνες που επιτίθενται πιστεύεται ότι παίζουν έναν σημαντικό ρόλο στη διατήρηση του αίματος κατάλληλη συνοχή. Με την επίθεση αυτές τις πρωτεΐνες και τα λίπη του αίματος γίνεται υπερβολικά κολλώδης, με αποτέλεσμα ένα σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης θρόμβων αίματος.

Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο (Hughes σύνδρομο):

Πρωτοβάθμια αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο – ο όρος δεν συνδέεται με οποιαδήποτε άλλη ασθένεια ή κατάσταση. Αναπτύσσεται σε απομόνωση.

Δευτεροβάθμια σύνδρομο αντιφωσφολιπιδικά – η κατάσταση εξελίσσεται μαζί με μια άλλη αυτοάνοση διαταραχή, όπως ο λύκος.

Συνήθως, εκείνοι που εμφανίζουν συμπτώματα θα πράξουν μεταξύ των ηλικιών 18 και 40 χρόνια. Ωστόσο, μερικές φορές μπορεί να αναπτυχθεί πολύ νωρίς κατά την παιδική ηλικία.

Η πλειονότητα των ασθενών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που λαμβάνουν θεραπεία είναι σε θέση να διάγουν φυσιολογική ζωή και υγιή. Περίπου 75% να 80% των γυναικών με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο που λαμβάνουν θεραπεία είναι σε θέση να έχουν υγιή, τελειόμηνων κυήσεων.

Σε μερικές σπάνιες περιπτώσεις, άτομα με αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο συνεχίσουν να αναπτύσσουν θρόμβους αίματος, παρά τη λήψη θεραπείας.

Διάγνωση της αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο

Ένας γιατρός θα ελέγξει για αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο, εάν ο ασθενής έχει τουλάχιστον ένα επεισόδιο θρόμβωσης, ή μια απώλεια της εγκυμοσύνης.

Εξέταση αίματος – αυτό θα καθορίσει αν οι ανώμαλη αντισώματα είναι παρόντα. Πρόκειται για δύο δοκιμές, αρκετές εβδομάδες εκτός. Μερικές φορές αβλαβή αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα μπορεί να αναπτυχθεί για περιορισμένες χρονικές περιόδους, εξαιτίας μιας μόλυνσης ή κάποια φαρμακευτική αγωγή. Αυτός είναι ο λόγος για μια δεύτερη δοκιμή απαιτείται σε μεταγενέστερη ημερομηνία.

Εάν οι εξετάσεις αίματος επιβεβαιώνουν την παρουσία ανώμαλων αντισωμάτων, ο γιατρός θα κάνει μια προσεκτική αξιολόγηση του ιατρικού ιστορικού του ασθενούς για να διαπιστωθεί αν τα προηγούμενα συμπτώματα μπορεί να έχει προκληθεί από αντιφωσφολιπιδικό σύνδρομο.

Η διάγνωση του συνδρόμου αντιφωσφολιπιδικών θα επιβεβαιωθεί εάν:

Ο ασθενής είχε τουλάχιστον ένα θρόμβο αίματος επιβεβαιώθηκαν
Ή
Τουλάχιστον μία ανεξήγητη καθυστέρηση διάρκειας αποβολή (δέκατη εβδομάδα της εγκυμοσύνης και μετά)
Ή
Τουλάχιστον ένα πρόωρο τοκετό από την 34η εβδομάδα της κύησης
Ή
Τουλάχιστον τρεις ανεξήγητες νωρίς αποβολές που συνέβησαν πριν από τη δέκατη εβδομάδα της κύησης